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Um fonoaudiólogo pode recomendar o uso de um dispositivo de comunicação alternativa aumentada (AAC) para aprimorar as habilidades de comunicação. É importante começar a usar um dispositivo AAC nos estágios iniciais da APP, enquanto os comprometimentos de compreensão e linguagem são leves.

• Mudanças comportamentais normalmente não são observadas nos estágios iniciais do nfaPPA (Neary et al., 1998; Modirrousta et al., 2013).
• A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome clínica neurodegenerativa causada por diversas neuropatologias subjacentes, resultando em atrofia nos córtices temporal esquerdo, parietal e/ou frontal (Gorno-Tempini et al., 2011; Diehl-Schmid et al., 2014; Vandenberghe, 2016).
• Este segundo inquérito foi aperfeiçoado para ser compreensível e apresentado com base no feedback do inquérito exploratório e nas diretrizes publicadas para a conceção de inquéritos de investigação online42, e foi novamente alojado na plataforma Opinio (/opinio).
• Alguns desses métodos de pesquisa de imagem poderiam potencialmente ser traduzidos em ferramentas que podem ser usadas clinicamente em pacientes individuais, mas estudos apropriados de confiabilidade e validade precisam ser realizados.

No entanto, ao contrário da maioria das outras afasias, a PPA resulta da deterioração contínua do tecido cerebral, o que faz com que os sintomas iniciais sejam muito menos prejudiciais do que os sintomas posteriores. O comprometimento motor da fala e o agramatismo são as características marcantes da fala e da linguagem do nfaPPA (Gorno-Tempini et al., 2004a; Wilson et al, 2010; Gorno-Tempini et al., 2011). A produção da fala é caracterizada por erros inconsistentes nos sons da fala, substituições, transposições, inserções e exclusões de sons da fala e alterações na prosódia, consistentes com apraxia da fala (Ogar et al., 2007; Ash et al., 2010; Utianski et al., 2010; Utianski et al., 2007; Ash et al., 2010; Utianski et al. , 2018). A “apraxia progressiva primária da fala” (PPAOS) ​​é diagnosticada quando há declínio dos déficits motores da fala de forma isolada, sem sintomas de linguagem (Utianski et al., 2018; Duffy et al., 2020). Ilustração das principais regiões corticais afetadas na variante semântica da afasia progressiva primária (svPPA) (representada em cores em tons de vermelho), PPA agramática não fluente (nfaPPA) (representada em cores em tons de azul) e variante logopênica PPA (lvPPA) (representada em verde ).

A Fonoaudiologia Pode Ajudar A PPA?

Actualmente não existem tratamentos estabelecidos e os esforços para desenvolver tratamentos têm sido dificultados pela falta de métodos padronizados para monitorizar a progressão da doença. Nesta revisão, resumirei os principais pontos apresentados na minha apresentação na Conferência Internacional sobre Demência Frontotemporal de 2010, expandirei a partir daí para resumir a nossa abordagem actual para monitorizar a progressão da PPA e, finalmente, delinearei algumas ideias sobre objectivos para o desenvolvimento de melhores ferramentas para esse fim. ” , aprendemos que a afasia é causada por um insulto repentino ao cérebro, como um acidente vascular cerebral ou outra lesão cerebral, que danifica o centro da linguagem do cérebro. A versão de início súbito da afasia normalmente não afeta as habilidades cognitivas, e a pessoa com afasia pode continuar a melhorar ao longo da vida. No entanto, a Afasia Progressiva Primária é causada por distúrbios degenerativos, como a degeneração lobar frontotemporal (DLFT), com uma progressão gradual dos comprometimentos da fala e da linguagem.

• Assim, este método de imagem precisa ser incluído nos esforços de tradução que visam identificar um conjunto ideal de marcadores de imagem para uso em ensaios clínicos de APP.
• A expressão oral e escrita é caracterizada pela redução da duração média do enunciado, ordem incorreta das palavras e gramática simplificada (Wilson et al., 2010).
• Instrumentos baseados em questionários podem ser úteis para este propósito, particularmente aqueles que visam determinar o tipo e grau de deficiências nas atividades instrumentais e básicas da vida diária (Johnson et al. 2004; Mioshi et al. 2007; Wicklund et al. 2007; Mioshi e Hodges 2009).
• Mas os primeiros sinais de APP são baseados na linguagem, e os primeiros sinais da doença de Alzheimer são baseados na memória.
• Embora não possam curar a APP ou retardar a sua progressão, podem ajudar a preparar a pessoa e os seus cuidadores para fases futuras da doença.

Uma vez feito o diagnóstico de APP, um objetivo importante para o médico é determinar o nível geral de comprometimento, que servirá como base contra a qual o monitoramento longitudinal pode ser realizado. Instrumentos baseados em questionários podem ser úteis para este propósito, particularmente aqueles que visam determinar o tipo e grau de deficiências nas atividades instrumentais e básicas da vida diária (Johnson et al. 2004; Mioshi et al. 2007; Wicklund et al. 2007; Mioshi e Hodges 2009). O nível geral de comprometimento pode ser classificado usando uma variedade de escalas avaliadas por médicos, como a escala de avaliação clínica de demência (Morris 1993) com classificações suplementares de linguagem e comportamento, a impressão global de mudança do clínico (Knopman et al. 2008) e medidas relacionadas da gravidade global da demência. Os sintomas podem variar dependendo do subtipo de afasia progressiva primária e piorarão à medida que a doença progride. Os sintomas comuns incluem dificuldade em expressar pensamentos, encontrar palavras, compreender outras pessoas, nomear objetos, ler e usar frases completas. Durante a terapia da fala e da linguagem, um fonoaudiólogo irá guiá-lo através de exercícios de comunicação e fornecer-lhe as ferramentas necessárias para a vida diária com afasia progressiva primária. Tratamentos como a fonoaudiologia podem ajudar a manter as habilidades de comunicação e retardar a progressão dos sintomas, mas não podem curar totalmente esse tipo de afasia.

O Que Causa A Afasia Progressiva Primária?

Sebastião et al. (2018) investigaram padrões longitudinais de declínio na nomeação e no conhecimento semântico em indivíduos com APP que apresentavam duração de sintomas semelhante nos testes iniciais e descobriram que o nfaPPA teve as taxas mais precipitadas de declínio na nomeação oral de objetos e ações, seguido pelo svPPA e depois pelo lvPPA. Em contraste, os indivíduos com nfaPPA demonstraram um desempenho mais estável ao longo do tempo num teste de associações semânticas, indicando que o conhecimento semântico foi relativamente poupado em comparação com a nomeação. Esses pacientes também podem desenvolver sintomas motores e cognitivos consistentes com parkinsonismo e síndromes relacionadas, como CBS, paralisia supranuclear progressiva (PSP) ou demência frontotemporal variante comportamental (devido à degeneração lobar frontotemporal-tau; FTLD-t) (Kertesz et al. , 2000; Deramecourt et al., 2010; Gorno-Tempini et al., 2004b). Eventualmente, a maioria das pessoas com nfaPPA irá satisfazer os critérios diagnósticos para CBS ou PSP progressiva (Kertesz et al., 2000; Deramecourt et al., 2010). A designação da apraxia progressiva primária da fala como uma entidade separada é debatida por alguns e, em vez disso, considerada uma apresentação inicial de um espectro nfaPPA.

• Isto deve ser informado por um diálogo contínuo, tanto com as partes interessadas leigas como com os médicos, para criticar as fases e dar feedback sobre a sua aceitabilidade e utilidade no diagnóstico e planeamento de cuidados.
• O texto da coluna ‘Impacto na vida diária’ foi desenvolvido durante trabalho exploratório e adaptado de descritores utilizados em atrofia cortical posterior33 e doença de Alzheimer12.
• Em contraste, os indivíduos com nfaPPA demonstraram um desempenho mais estável ao longo do tempo num teste de associações semânticas, indicando que o conhecimento semântico foi relativamente poupado em comparação com a nomeação.
• Os estágios provisórios para cada síndrome de APP foram em seguida inseridos em outra pesquisa on-line de “consolidação”, projetada para nos permitir refinar o esquema de estadiamento provisório.
• Por exemplo, quando comparados com svPPA e lvPPA com duração dos sintomas de aproximadamente 4 anos, aqueles com nfaPPA demonstraram apenas pontuações ligeiramente baixas em flexibilidade cognitiva e tarefas de velocidade de processamento consistentes com comprometimento do lobo frontal esquerdo (Butts et al., 2015).

O esquema de estadiamento que propomos destaca uma série de questões clínicas com implicações importantes para o diagnóstico, decisões sobre necessidades de apoio e cuidados e intervenções. A detecção mais confiável das primeiras características da APP facilitaria um diagnóstico mais oportuno e preciso das síndromes de APP, e isso é particularmente apropriado dado o atraso frequentemente longo entre o início dos sintomas e o diagnóstico relatado pelos cuidadores (Tabela 2). Nossas descobertas chamam a atenção para características iniciais das síndromes PPA que não fazem parte dos atuais critérios diagnósticos de consenso1 – estas incluem fenômenos verbais (como reversões binárias55), deficiência auditiva sob condições auditivas desafiadoras e mudanças comportamentais que afetam a libido, o sono, a empatia e o insight. A prevalência de características não-verbais nas síndromes de APP no estágio 1 apresenta um desafio para os critérios diagnósticos que estipulam que os déficits de linguagem devem dominar as “fases iniciais” da doença1.

Pacientes Internacionais

Mapear trajetórias individualizadas é crucial à luz das taxas amplamente variáveis ​​nas quais os pacientes com APP progridem na doença, uma questão endossada pelos cuidadores nos dados qualitativos de texto livre fornecidos (Tabela 3; Tabela S4) e fundamental na definição de necessidades e prioridades de cuidados e avaliações formais de cuidados estatutários. Esta informação tem potencialmente utilidade não só para os médicos com experiência em APP, mas também para equipas multidisciplinares de saúde aliadas que nem sempre têm conhecimentos especializados em APP para apoiar o seu planeamento de tratamento e prestação de serviços, bem como para aqueles com experiência vivida das doenças.



Além da gramática prejudicada na expressão, a compreensão prejudicada da sintaxe complexa é uma característica distintiva do nfaPPA (Thompson A demência frontotemporal é um conjunto de distúrbios que resulta da degeneração dos lobos frontal ou temporal do cérebro. Por que deveríamos nos preocupar com a melhoria da capacidade de quantificar os tipos de deficiências na APP e sua gravidade e monitorar a mudança progressiva nessas deficiências ao longo do tempo? Primeiro, em nosso atendimento clínico, é importante sermos capazes de fornecer informações claras aos pacientes e familiares sobre os pontos fortes e fracos relativos que o paciente possui nas habilidades de comunicação; isto pode servir de base para o desenvolvimento de estratégias compensatórias. E em cada consulta de retorno, é importante que o médico seja capaz de indicar claramente se parece ter havido alteração desde a consulta anterior e, em caso afirmativo, os tipos e a magnitude da alteração.

O Que É Afasia Progressiva Primária?

As presentes descobertas fornecem um protótipo para o desenvolvimento de um sistema de estadiamento clinicamente informado para um PPA Progression Planning Aid (PPA2). Esperamos que o trabalho motive colaborações internacionais multidimensionais para dar os próximos passos essenciais (e desafiadores) em direção à validação. Neste espírito, incluímos uma tradução espanhola da Tabela 1 (“Descrições sindrómicas cruzadas das fases da Ajuda ao Planeamento da Progressão do PPA (PPA2)”) na Tabela Suplementar S5. O PPA2 também estará disponível gratuitamente no site de Apoio à Demência Rara para cuidadores e pessoas com PPA acessarem, e os rótulos sucintos dos sintomas incluídos nas Figuras 2-​-44 e nas Tabelas S1-S3 foram projetados para serem “livres de jargões”. Na esperança de que estes tenham utilidade máxima para pessoas com diferentes experiências e conhecimentos. Nossas descobertas defendem um novo consenso sobre critérios diagnósticos e diretrizes de manejo para PPA, para levar em conta temas emergentes importantes na fenotipagem clínica desses pacientes, e destacar a importância de aprender com pessoas com experiência vivida dessas condições, em conjunto com informações clínicas. Os exemplos sinalizados aqui incluem características sindrômicas, como reversões binárias precoces no nfvPPA e a proeminência de características comportamentais auditivas e não-verbais nas síndromes de PPA.
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